再生障碍性贫血(AA，简称再障)，是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。

再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等，分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查，每10万人中有1.87 ～2.1人发病，与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病，但以青壮年多见，男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。

再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、 “虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症，经过40多年来中西医结合治疗的实践，对其预后已有改观。据调查，平均死亡年龄延长，病死率下降，患病率增高。

什么是先天性再生障碍性贫血?

1927年，Fanconi首先报道在一个家族中有三个兄弟均患再生障碍性贫血，自幼即有全血细胞减少，骨髓造血组织减少、功能低下，同时伴有多发性先天畸形，这种特殊类型的贫血叫做先天性再生障碍性贫血，亦称先天性全血细胞减少症、Fanconi贫血或Fanconi综合征。是一种罕见的疾病。目前世界各地均有此病的报道，我国也有发现。

先天性再生障碍性贫血为家族性疾病，约有3/4的患者出现在兄弟姐妹中，贫血多发于十岁内儿童，男性多于女性，约为2∶1。

先天性再生障碍贫血的病因至今不清。本病的发生可能与某些影响胎儿期发育的因素导致先天性异常有关，但是至今未发现与之有关的药物或其它某些环境因素。本病伴发白血病的比例较高，提示疾病与染色体的异常有关。

再生障碍性贫血的病因分类有哪些?

根据病因，再生障碍性贫血可以分为有先天性和后天获得性两大类。

“先天性再生障碍性贫血”的病因，至今不明。临床多在10岁之内发病，多数有家族史，可能与胎儿时期受某些影响发育的因素有关。症状除有全血细胞减少外，同时多并发畸型、智力低下、发育停滞，约占2.5％。治疗与后天获得性再障相同。

“后天获得性再生障碍性贫血”，根据病因也可分为两种。一种属原因不明者，叫做“原发性再障”，约占70.3％。实际上这类再障的原因可能被忽视或尚未被认识。另一种属能查明原因者，叫做“继发性再障”，约占16.9％。随着对病因的重视和深入的调查，逐渐发现更多的致病因素，因此继发性再障已有明显增加。