正文 < 贫血防治专题 < 疾病防治丛书 < 医学书籍 
什么是再生障碍性贫血
来源: 作者: 时间:

再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。

再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等,分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查,每10万人中有1.87 ~2.1人发病,与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病,但以青壮年多见,男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。

再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、 “虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症,经过40多年来中西医结合治疗的实践,对其预后已有改观。据调查,平均死亡年龄延长,病死率下降,患病率增高。

什么是先天性再生障碍性贫血?

1927年,Fanconi首先报道在一个家族中有三个兄弟均患再生障碍性贫血,自幼即有全血细胞减少,骨髓造血组织减少、功能低下,同时伴有多发性先天畸形,这种特殊类型的贫血叫做先天性再生障碍性贫血,亦称先天性全血细胞减少症、Fanconi贫血或Fanconi综合征。是一种罕见的疾病。目前世界各地均有此病的报道,我国也有发现。

先天性再生障碍性贫血为家族性疾病,约有3/4的患者出现在兄弟姐妹中,贫血多发于十岁内儿童,男性多于女性,约为2∶1。

先天性再生障碍贫血的病因至今不清。本病的发生可能与某些影响胎儿期发育的因素导致先天性异常有关,但是至今未发现与之有关的药物或其它某些环境因素。本病伴发白血病的比例较高,提示疾病与染色体的异常有关。

再生障碍性贫血的病因分类有哪些?

根据病因,再生障碍性贫血可以分为有先天性和后天获得性两大类。

“先天性再生障碍性贫血”的病因,至今不明。临床多在10岁之内发病,多数有家族史,可能与胎儿时期受某些影响发育的因素有关。症状除有全血细胞减少外,同时多并发畸型、智力低下、发育停滞,约占2.5%。治疗与后天获得性再障相同。

“后天获得性再生障碍性贫血”,根据病因也可分为两种。一种属原因不明者,叫做“原发性再障”,约占70.3%。实际上这类再障的原因可能被忽视或尚未被认识。另一种属能查明原因者,叫做“继发性再障”,约占16.9%。随着对病因的重视和深入的调查,逐渐发现更多的致病因素,因此继发性再障已有明显增加。



  忠告:本站专题丛书可能并非最新版,有关内容请勿作为诊病的唯一参考! 〖医学书籍〗
〖返回目录〗
 · 下页:继发性再障的致病原因 (健康书籍选)