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多囊肾与慢性肾功能衰竭
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多囊肾发生慢性肾功能衰竭的机理,除因囊肿压迫、取代正常肾组织外,尚有以下两个因素:①非囊肿组织(小管、间质、血管)的缺血、硬化和/或炎症、纤维化;②进行性功能肾单位的丧失引起剩余的正常肾单位的高灌注、高滤过以及促肾生长因子的产生均促进肾单位的进一步破坏。因此,邻近区域的状况决定了肾功能损害的发展速度。高血压和尿路感染也是影响肾功能损害发展速度的因素。同一家族内发展至尿毒症的时限相似。

多囊肾有哪些并发症?

(1)尿路感染:包括膀胱炎、肾盂肾炎、囊肿感染和肾周围脓肿。其中肾盂肾炎和囊肿感染比较难鉴别,出现白细胞管型和对常规尿路感染抗菌治疗反应迅速有利于肾盂肾炎的诊断;而血培养阳性和局部有压痛则倾向于囊肿感染。

(2)肾结石和肾内钙化:当出现疼痛加剧、绞痛或肉眼血尿时应想到并发结石的可能。据统计并发率近20%,成分以钙和尿酸最常见。

多囊肾患者需注意哪些事项?

(1)一般事项:避免剧烈的体育活动和腹部创伤,肾脏肿大明显时应避免腰带过紧,以防囊肿破裂。

(2)控制高血压:这在保护肾功能中起决定性作用。首选血管紧张素转换酶抑制剂,其他降压药如钙离子拮抗剂、血管扩张药和β受体阻断剂。具体应用参考本书有关内容。

(3)积极防治尿路感染:多见于女性,防治方法参考本书尿路感染有关内容。

多囊肾的预后怎样?

肾功能正常率于50岁时为71%,58岁时为58%,70岁时为23%。男性预后差,起病早者预后差。其他可人为控制的影响预后的因素有高血压、妊娠次数、继发泌尿系感染的频度等。在未进入透析和肾移植年代,本病患者出现症状后,尤其有肾功能不全者,仅能存活10年,约每3年血肌酐上升1倍,即血肌酐清除率下降一半。但若血肌酐从未升高过,且无结石、感染和严重高血压,则可存活30~40年。透析或肾移植的多囊肾病人,其寿命基本与其他透析和肾移植病人相近。



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