卟啉症系先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体及/或卟啉产生过多,在体内聚积引起毒性反应的一组疾病。以光感性皮肤损害、腹痛、神经精神症状为主要特征。

本病的防治措施主要是预防复发和发作时对症处理。分二型介绍：

(1)红细胞生成性血卟啉症

①皮肤损害：避免阳光照射和创伤,外用3%二羟基丙酮霜剂。每日口服β胡萝卜素60～180mg。

②溶血性贫血；严重且长期溶血的治疗是脾切除。

(2)肝性血卟啉症

①避免诱因：避免过度劳累、精神刺激、饥饿,防止感染,不宜服用诱发本病的药物,如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰黄霉素等；发作与妊娠、月经有关者,不宜再妊娠,适当使用雌激素、避孕药,可获长期缓解。

②饮食：高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效,必须忌酒。

③对症治疗：常用氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效,宜从小剂量开始,每次12.5～25mg,日3～4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普鲁卡因等治疗。

中医治疗以温中理气,健脾燥湿为原则,方用厚朴温中汤化裁：厚朴10g,陈皮15g,炙甘草10g,茯苓12g,草豆蔻10g,木香6g,干姜10g,党参12g,吴茱萸10g。水煎服,每日1剂。

卟啉症是怎么回事?

卟啉类物质为荧光色素。卟啉色素在植物界和动物界有着广泛的分布,在叶绿素、血红蛋白及多种细胞色素中都有这种色素。卟啉尿是指尿中有大量卟啉排出。卟啉症是指一组疾病,每种各有其特殊的典型表现,其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。

卟啉症可分为两大类：红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。本文主要介绍肝性卟啉症中迟发性皮肤卟啉症。

迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种,又名获得性卟啉症。其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为30岁以后,最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着,易被忽视。随病期延长,病情加重,夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱,甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱,面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。此外,患者常伴有肝大、糖尿病。多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等,特别是酒精易引起本病急性发作。