进行性系统硬化症旧称硬皮病，是一种全身性结缔组织病，其特点是退行性和炎症改变，纤维母细胞产生过多胶原，最后导致纤维化。临床上除以皮肤广泛变硬为特征外，常伴不同程度内脏表现。本病以女性多见，男女发病比例为1∶2，发病年龄以30～50岁最多，但也有早至20岁，晚至60岁以后发病者。

硬皮病为什么会损害肾脏?

尽管硬皮病的病因仍未明了，但较多的资料证实，该病与其他结缔组织疾病一样，发病也与免疫调节失调有关。该病肾损害的发生与血管病变有密切关系：①肾皮质血管收缩，见于大多数进行性系统硬化症伴肾硬化的病人，因寒冷诱发雷诺现象可加剧血管收缩； ②叶间动脉内膜增殖，使管腔狭窄，肾血流减少，刺激肾素血管紧张素系统活力增强，结果血压升高，皮质血管进一步收缩，血流减少，细胞缺氧肿胀，肾皮质灶性坏死，而致肾功能衰竭。此外血管内凝血也与肾损害发生有关。

进行性系统硬化症肾损害有哪些临床表现?

肾损害的临床表现不一，可完全无症状，也可表现为肾功能衰竭。较常见的早期表现是蛋白尿，见于25%～30%的病人。持续存在的蛋白尿提示预后不良，约64%的持续性蛋白尿病人在3年内死亡，而无蛋白尿者5%在不同期内死亡。蛋白尿可以是肾损害的唯一表现，但大部分患者同时有高血压和/或氮质血症。约25%～50%病人有不同程度高血压，是肾损害最常见表现，合并高血压的病死率比血压正常者高2.5倍，如同时有蛋白尿则更易发生肾功能不全。约15%～20%病人在病程中，血压急剧升高，出现高血压危象，眼底可见棉絮状渗出或出血，血浆肾素活性明显升高，超过正常2倍以上，肾功能迅速恶化，短期内即进入晚期肾衰，这些表现称为进行性系统硬化症肾危象综合征，常在起病后3～4年内发生。有时，进行性系统硬化症可无皮肤、血管以及关节病变，而以肾危象综合征为其存在的特征。

实验室检查可见血沉增快，抗核抗体阳性，类风湿因子阳性，高丙种球蛋白血症，IgG可升高，部分病人IgA、IgM升高，冷沉球蛋白阳性，少数可找到狼疮细胞。尿沉渣无特异性，可有镜下血尿或细胞成分及管型。