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如何治疗原发性小血管炎肾损害
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(1)皮质激素和细胞毒药物:强的松初期治疗剂量为1mg/kg·d,顿服或分次服,一般足量 4~8周后,改为1mg/kg隔日顿服,维持2个月,其后每1~2周减量5mg,直至全部撤完。整个疗程不应少于6个月。部分学者坚持小量强的松(10~20mg/d)维持2年,甚至更长。环磷酰胺一般于强的松治疗后10~14天开始,初期治疗口服剂量为1~3mg/kg·d,一般选用2 mg/kg·d,持续12周。因原发性小血管炎复发率为30%~50%,为了减少、避免停药后复发,应较长时间维持应用细胞毒药物。环磷酰胺长期应用的副作用较多,欧美学者推荐以后应用硫唑嘌呤,2mg/kg·d口服,作为维持治疗1.5~2年,甚至更长,一般不应少于半年~1年。韦格内肉芽肿患者应适当延长。近年来不少学者推荐环磷酰胺静脉冲击治疗,初期剂量为每次15mg/kg或1.0克/次,每月1次,连续6个月,其后维持治疗为2~3月1次,剂量同前,时间至2年,至少不应短于1年。此法相对而言在相同的时间内总剂量约为口服剂量的1/3,故可减少出血性膀胱炎、性腺损伤等副作用发生率,减少长期治疗诱发恶性肿瘤的发生率。对肾功能进行性恶化的ANCA相关肾炎的重症原发性小血管炎患者,应采用甲基强的松龙冲击治疗,每次0.8~1.0g,每日或隔日1次,3次为1疗程,病情需要1周后可重复。

(2)血浆置换疗法:对于威胁生命的肺出血原发性小血管炎患者,血浆置换疗法对肺出血作用较为肯定、迅速。初期治疗一般采用强化血浆置换疗法,每次置换血浆3~4L,每日1次,连续7天,其后可隔日或数日1次,至肺出血或其他明显活动指标如高滴度ANCA得到控制。血浆置换液可用白蛋白或新鲜血浆,必要时两者交替使用。在进行血浆置换疗法的同时,必需同时给予环磷酰胺2~3mg/kg·d及强的松1mg/kg·d,以防止机体在丢失大量免疫球蛋白后大量合成而造成反跳。

(3)其他治疗:①免疫球蛋白:0.4g/kg·d,静脉滴注,5天1疗程。有感染等原因无法使用皮质激素和细胞毒药物时,也可试用。②抗淋巴细胞抗体:联合应用抗 CD4和抗CD52人源化的单克隆抗体,使部分难治性韦格内肉芽肿诱导缓解。③抗感染治疗:复方新诺明每次2片,每日2次,疗程24个月。④特异性免疫吸附:应用特异性ANCA靶抗原结合到树脂上,用以吸附患者血清中相应ANCA。⑤透析和肾移植:约10%~20%原发性小血管炎患者进入不可逆终末期肾功能衰竭,需依赖维持透析。原发性小血管炎及其肾损害有复发倾向,已有移植肾再次受累的报道。



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