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原发性小血管炎肾损害
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原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分,主要指显微型多动脉炎及韦格内肉芽肿。肾脏是其最常见的、致死性的受累部位,呈节段性坏死性肾小球肾炎,常伴新月体形成,免疫病理常无明显所见。

原发性小血管炎有哪些临床表现?

此类疾病好发于中、老年男性,最高发病年龄组为50~60岁,男、女之比为1.3∶1。多发病于冬季。

(1)肾外表现:不规则发烧、皮疹、关节疼、肌肉疼、体重下降、单神经炎、腹痛和消化道症状。肺是除肾脏外最易受累的器官。肺出血约占小血管炎病人的30% ~50%。肺与肾受累严重程度相一致。临床表现为过敏性哮喘、血痰或咯血,X线示肺泡出血征象,病人可有严重呼吸困难,甚至呼吸衰竭,部分病人可死于咯血。胸片对诊断有一定意义,显微型多动脉炎多表现为双中下肺小叶性炎症,韦格内肉芽肿病人90%可见非特异性炎症浸润,可有一叶或数叶致密的圆形或椭圆形阴影,常有中心空洞或呈多房性,也可为粟粒样病变。此外,副鼻窦炎可见于25%~30%的病人。

(2)肾受累表现:约1/3肉眼血尿,显微镜下呈变形红细胞及红细胞管型,有蛋白尿,但肾病综合征不多见,高血压并不多见,也有呈严重甚至急进性高血压者。大部分病人进行性少尿,肾功能损伤,半数病人呈急进性肾炎过程,少数病人呈缓慢进行性的肾功能衰竭,另有个别病人肾功能正常。



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