膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点的肾脏疾病,临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿。病理特征:光镜及电镜观察,本病病理改变于肾小球毛细血管袢,以上皮细胞下免疫复合物沉着为特点,继之以基底膜增厚和变形,一般无系膜、内皮或上皮细胞的增生,亦无细胞浸润。免疫荧光发现IgG和C3呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿基底膜分布,较少见IgM和IgA沉着。膜性肾病的几种特殊病理改变为:①伴有较明显的系膜增生及系膜基质扩张;②伴有间质病变;③本病伴有肾小球进行性、节段性玻璃样变及硬化,也伴有间质纤维化;④本病可转化为新月体型肾炎Ⅰ型;⑤偶有本病伴系膜IgA 占优势的免疫病理变化,即膜性肾病与IgA肾病的重叠表现。
膜性肾病的临床表现如何?
本病可见于任何年龄,但在诊断时约80%~90%病人超过30岁,发病高峰在36~40岁,男性多于女性,多隐袭起病,少数在前驱感染后短期内发病,病程呈缓慢进展性,通常是持续性蛋白尿,经过多年肾功能才逐渐恶化。其临床表现及其主要特点如下:
(1)约80%以上的病人表现为肾病综合征,其余病人表现为无症状性蛋白尿及/或血尿。
(2)本病最早症状通常是逐渐加重的下肢浮肿,蛋白尿常为非选择性,约20%~50%患者为间断或持续性镜下血尿,肉眼血尿少见,不常见高胆固醇血症,随疾病进展,半数病人发生高血压。
(3)可逐渐出现肾功能不全、尿毒症。
(4)血清C3和其他补体成分多正常。
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