局灶、节段性肾小球硬化特指一类原发性肾小球疾病，其病变仅累及部分肾小球及肾小球毛细血管袢的部分小叶发生硬化性病变。临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现，易于出现慢性进展性肾功能损害，终至慢性肾功能衰竭。其病理特征为：光镜下为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。但连续的肾活检查显示损害逐渐进展，先呈局灶分布的全肾小球硬化，终至固缩肾。未硬化之肾小球常呈轻微病变或弥漫性系膜增生。肾小管常可见到基底膜局灶增厚萎缩，伴间质细胞浸润及纤维化。电镜观察大部或全部肾小球显示足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离，此为本病早期病变特征，在不正常的肾小球中，内皮细胞下和系膜处有电子致密物沉积，在硬化部位，有毛细血管袢的萎缩及电子致密物沉积。免疫荧光可见硬化处有IgM和C3呈不规则、团块状、结节状沉积，无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉着。

局灶、节段性肾小球硬化的临床表现如何?

本病多发生在儿童及青少年，男性多于女性，少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应，且本病的发生可有家族倾向，似乎在有特异反应性的人群中本病损相对常见，其主要临床表现及特点为：

(1)临床首发症状多为肾病综合征，镜下多见血尿，偶见肉眼血尿，成人中约2/3患者有轻度持续性高血压。

(2)少部分患者表现为无症状性蛋白尿。

(3)蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。

(4)血清C3浓度正常，IgG水平下降。

(5)常有近端肾小管功能受损的表现，如葡萄糖和氨基酸尿等，大多数患者肾小球滤过率进行性下降，上呼吸道感染或过敏可使各种症状加重。