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什么是溶血尿毒症综合症
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溶血尿毒症综合征是微血管病性溶血性贫血的一个类型。它的特点是急性血管内溶血、血小板减少与肾功能衰竭并存,预后很差。患者大多为1~2岁以下的婴幼儿,6~7岁以上儿童则少见。

1955年Gasser等首先报道并命名本病。现知成人特别是产后的妇女中也有相似的疾病。在儿童中有时可发生流行,因此怀疑可能与某种病毒有关。部分患者在起病前曾接受过白喉、百日咳、脊髓灰质炎、麻疹或天花的免疫注射。本病的发病机理目前尚不清楚,有人认为可能因感染触发肾脏内微血管的局灶性血管内凝血引起。

起病时的症状不重,多为突然腹泻、呕吐、发热,有时为上呼吸道感染症状。5~14天内出现面色苍白、精神萎靡,轻度黄疸,小便减少,尿色深红或棕黑。皮肤及粘膜可发生出血。肝、脾可有轻度肿大。约半数患者有高血压。很快出现尿毒症和心力衰竭的症状和体征,诸如昏迷、抽搐、暂时性麻痹等神经系症状。贫血常较严重。

实验室检查显示,白细胞计数减低或增高。血小板计数可以很低。血片显示有破碎红细胞和小球形细胞。网织红细胞增多。血浆中有游离血红蛋白,血清胆红素增高。可有播散性血管内凝血的实验室发现,但有些患者凝血因子正常或增多,尿素氮、肌酐、钾常明显增高。尿中含有大量蛋白、红细胞、白细胞、管型,并含有血红蛋白、含铁血黄素及尿胆素。

对于本病的治疗,及时采用腹膜透析,有助于病情的改善。对病情严重者,用血浆交换或全血换血见效往往非常快。贫血严重时,可输注浓集红细胞。最好不给输注血小板,以防在微血管内形成微血栓。在播散性血管内凝血时,不少患者用肝素治疗后,病情明显好转;但也有不成功者,可能所用剂量太小。本病预后严重,死亡率很高,多数患者死于急性肾功能衰竭。



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