新生儿因葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏而引起的黄疸,叫做新生儿黄疸。此病多见于广东等华南地区。
多数新生儿黄疸的发病诱因不清楚。部分病例可因新生儿有脐炎、肺炎、支气管炎、上呼吸道炎、脓疱疮、腹泻等感染诱发的溶血和黄疸。也可因给新生儿哺乳的母亲正在服用氧化剂药物,或新生儿穿着有樟脑丸气味的衣服,而发生溶血和黄疸。许多病例找不到诸如药物或化学物质诱发溶血的因素。
以下因素可能与患G6PD缺乏的婴儿易发生新生儿黄疸有关:①血糖较低;②产生酶的功能还较差。由于GSH过氧化物酶的合成较少,故缺乏G6PD的红细胞更易被破坏。G6PD酶的类型大多为酶活性降低较显著者,在酶活性降低较轻者(如A-型),新生儿黄疸很少发生;③新生儿排泄胆红素的生理功能还不够健全,故较小量的溶血即可产生较高浓度的血清胆红素。
新生儿黄疸有哪些临床表现?
新生儿黄疸常在小儿出生24小时后出现,第2~4天可到达高峰。有些病例的黄疸出现较晚,可在婴儿出生近一周末开始出现,至第二周开始达到高峰,大多由药物或樟脑丸诱发。
本病主要的临床体征是皮肤和巩膜发黄,贫血貌和尿色变深。肝脾大多不肿大。贫血和黄疸的程度不成比例:常见贫血是轻至中度的,而黄疸是中至重度的。
在婴儿出生后的第二周,如果黄疸很严重,血胆红素还超过20mg/dl(342μmol/L),且持续时间较长,可并发核黄疸。核黄疸即胆红素脑病,由于血浆中过多的胆红素能弥散入组织而损伤脑组织的豆状核。核黄疸临床主要表现为全身肌肉强直,角弓反张,肌肉抽搐或全身惊厥,病死率高,或者发生痴呆、下肢强直性麻痹、手及手指震颤等后遗症。
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