这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性溶血性贫血,可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。

阵发性睡眠性血红蛋白尿多发生于青壮年,２０－４０岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是贫血和较轻微的出血倾向,即睡眠后发生阵发性血红蛋白尿,病人的尿呈酱油色或葡萄酒色,同时伴有发热。血红蛋白尿一般每月发作１－４次,有时连续发作好几次,但也有的发作次数比较少,一年发作１－２次。随着病情的进展发作也越频繁,症状也越发明显。

这种病在起病之前往往有诱发因素,如某些药物 (铁制剂、阿斯匹林、维生素Ｃ、氯丙嗪等) 以及感染、输血、过度疲劳、情绪波动、饮酒、预防接种、手术等原因。

除血红蛋白尿症状之外,还有腹痛、腰背痛、头痛,伴有寒战、高热。

应当明确的是阵发性睡眠性血红蛋白尿,尿色深红,但如只查尿中见不到红细胞不要忽略了血红蛋白尿。尿中血红蛋白的增多,则提示这种病的可能,如果知道自己患有阵发性睡眠性血红蛋白尿,应尽量避免其诱发因素。